Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom, när livmodern inte upptäcks

Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom eller MRKH är en störning som förekommer i det kvinnliga reproduktionssystemet. Detta tillstånd resulterar i att slidan och livmodern inte utvecklas eller till och med inte existerar. Hans yttre könsorgan var dock i normalt skick. Kvinnor som upplever detta upplever ofta inte menstruation på grund av frånvaron av en livmoder. Detta tillstånd kan upptäckas när en tonårsflicka inte får sin menstruationscykel förrän vid cirka 16 års ålder.

Känner igen MRKH syndrom syndrom

Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom förekommer hos minst 1 av 4 500 kvinnliga barn som föds. Under pubertetsfasen förblir tillväxten av ägg, bröst och könshår normal. Däremot är livmodern inte fullt utvecklad. Om endast fortplantningsorganen påverkas, klassificeras detta som MRKH-syndrom typ 1. Under tiden, om det finns onormala tillstånd i andra organ som njurar och ryggrad, kallas det MRKH-syndrom typ 2. Patienter med detta tillstånd kan också uppleva hjärta defekter och hörselnedsättning.

Orsaker till MRKH syndrom

Det är inte klart vad som orsakar MRKH syndrom. Kvinnor med detta syndrom kan uppleva genetiska förändringar under fostret. Detta händer dock bara i ett fåtal fall. Det vill säga, det är inte säkert känt om genetiska förändringar kan orsaka MRKH-syndrom. Forskare fortsätter att leta efter en korrelation mellan de två. Men vad som är säkert, onormala tillstånd i reproduktionssystemet hos patienter med MRKH-syndrom uppstår eftersom Müller-kanalen inte är fullt utvecklad. Dessa är de strukturer som utgör livmodern, livmoderhalsen, övre slidan, såväl som äggledarna. Tidigare trodde man att Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom utlöstes av miljöfaktorer under graviditeten, såsom drogkonsumtion eller sjukdom. Men när man undersökte ytterligare, fanns det inget samband mellan sjukdom och droger under graviditeten och förekomsten av detta syndrom. Vidare är det inte klart varför onormala tillstånd även kan uppstå i andra organ, som förekommer hos patienter med MRKH-syndrom typ 2. Det är möjligt att det finns vävnader och organ som också utvecklas från samma vävnad som Müller-kanalen. Ett exempel är njuren. När det gäller ärftlighet förekommer majoriteten av MRKH-syndrom hos kvinnor utan liknande historia i familjen. Det finns verkligen ett ärftligt mönster, men det är slumpmässigt. Även när det finns två MRKH-syndrompatienter i en linje kan tillstånden vara mycket olika.

Symtom

Det tidigaste symtomet på en person som lider av Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom menstruerar inte förrän han är 16 år gammal. Däremot kan andra symtom uppträda, såsom:
  • Smärta under samlag
  • Svårigheter vid samlag
  • Minskat vaginalt djup och område
  • Urininkontinens
  • Svårt att få avkomma
De tre symptomen ovan är tecken på MRKH-syndrom typ 1. För typ 2 är de i genomsnitt lika, men kan också åtföljas av följande tillstånd:
  • Komplikationer eller njursvikt på grund av onormal position
  • Har ingen njure
  • Onormala tillstånd i benen, särskilt ryggraden
  • Hörselproblem
  • Hjärtfel
  • Andra organkomplikationer
[[Relaterad artikel]]

Diagnos och behandling av MRKH

Diagnosen för typ 1 MRKH-syndrom uppstår vanligtvis under den tidiga vuxenfasen, då kvinnor inte får mens. Även för typ 2 kan det också upptäckas när det finns symtom på organsjukdomar. Detta kan ske i ett tidigare skede som före tonåren. För att diagnostisera detta syndrom kommer läkaren att använda ett verktyg eller en hand för att mäta slidans djup. Detta gjordes eftersom grunt vaginaldjup med stor sannolikhet var associerat med MRKH. Efter det kommer läkaren att be om ett ultraljud eller MRT för att se närvaron av livmodern. Dessutom kan den också se närvaron eller frånvaron av äggledarna och njurarna. Några steg för att behandla Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom är:

1. Livmodertransplantation

Även om det inte är vanligt och inte kan göras av alla, finns det ett alternativ för en livmodertransplantation. I november 2019 födde en kvinna framgångsrikt sitt andra barn efter att ha fått en donator för en livmodertransplantation. Globalt har det gjorts minst ett 70-tal livmodertransplantationer.

2. Självutvidgning

Detta är en metod för att vidga slidan utan ett kirurgiskt ingrepp. Tricket är att använda en liten stjälk för att få storleken på slidan att förstoras då och då. Denna metod görs i 30 minuter till 2 timmar varje dag efter bad.

3. Vaginoplastik

Om självutvidgning Om det inte fungerar finns det möjlighet att göra en vaginoplastik. I denna procedur kommer läkaren att skapa en funktionell vagina gjord av hudtransplantat från skinkorna eller andra delar. Efter operationen måste patienterna använda dilatator och glidmedel vid samlag så att den konstgjorda slidan kan fungera. Ett av symptomen för personer med Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom är svårigheter att få avkomma. Det finns dock fortfarande möjlighet att bli gravid genom IVF-programmet om ägget fungerar normalt. För att diskutera ytterligare om möjligheten till andra sjukdomar med egenskaperna för sen menstruation, fråga läkaren direkt i SehatQ-appen för familjehälsa. Ladda ner nu på App Store och Google Play.

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found