Biliär atresi: symtom, orsaker och behandlingar

Nyfödda som ser gulaktiga ut eller gulsot indikerar vanligtvis att deras små kroppar inte har kunnat utsöndra överskott av bilirubin genom urinen. Ett mer allvarligt och sällsynt tillstånd är gallatresi, när ett barn har en blockering i sina gallgångar som blockerar flödet av galla från levern till urinblåsan. Biliär atresi är en sjukdom som vanligtvis upptäcks när barnet är 2 veckor gammalt. Till en början ser hans hud gulaktig ut. Hos spädbarn som har gulsot kan sola eller genomgå ljusbehandling hjälpa till att sänka bilirubinnivåerna. Men vid gallatresi kan symtomen vara mycket mer komplexa och kan inte bara torkas i solen. [[Relaterad artikel]]

Symtom på biliär atresi

Förutom gulaktig hud och ögon finns det flera symtom på gallatresi hos spädbarn. Om något av dessa symtom upptäcks, underskatta det inte och kontakta omedelbart en läkare. Några av symptomen på gallatresi är:
  • Mörkare färgad urin
  • Blek avföring som spackel
  • Luktar väldigt illaluktande avföring
  • Förstorad mjälte
  • Långsam tillväxt
  • Att inte gå upp i vikt eller till och med gå ner i vikt
Gallan fungerar för matsmältningen och transporterar avfallsprodukter. Hos spädbarn med gallatresi är dock gallgångarna i levern blockerade. Som ett resultat kommer det att finnas en uppbyggnad av restsubstanser i levern som kan orsaka leverskador. För att behandla det kommer läkaren att rekommendera operation. Operationens framgångsfrekvens blir högre om den görs innan barnet är 2 månader gammalt. Om levern har skadats kommer den att behöva en levertransplantation.

Orsaker till gallatresi

Biliär atresi är inte en genetisk sjukdom eller överförs från föräldrar till deras barn. Några av orsakerna till gallatresi är:
  • Bakteriell eller virusinfektion
  • Problem med immunförsvaret
  • Permanent genetisk mutation
  • Exponering för giftiga ämnen
  • Störningar i bildandet av gallgångar i livmodern
Förutom några av triggers för gallatresi ovan, har barn som föds för tidigt också en större risk att uppleva det.

Hur man diagnostiserar biliär atresi

Symtomen på gallatresi vid första anblicken liknar andra hälsoproblem hos spädbarn, såsom hepatit och kolestas. Därför bör spädbarn som visar symtom på gallatresi omedelbart undersökas av en barnläkare för vidare undersökning. För att bekräfta diagnosen biliär atresi hos spädbarn kommer läkaren att utföra flera fysiska undersökningar och stödjande undersökningar som:
  • Foto Röntgen och ultraljud på barnets mage som är användbart för att övervaka tillståndet i levern och gallan
  • Röntgenundersökning med kontrastmedel i gallgångarna (kolangiografi)
  • Blodprov för att kontrollera nivån av bilirubin i barnets kropp
  • Leverbiopsi för att kontrollera leverns tillstånd från vävnadsprover
  • ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi) för att utvärdera tillståndet hos gallan, bukspottkörteln och levern hos spädbarn.
Dessutom kommer läkaren också vanligtvis att utföra testerhepatobiliär iminodiättiksyra (HIDA) ellerkolescintigrafi för att kontrollera funktionen hos ditt barns kanaler och gallblåsa.

Hur man behandlar biliär atresi

Biliär atresi är en sjukdom som måste behandlas med kirurgiska ingrepp. Efter ytterligare och detaljerad undersökning kommer läkaren att diskutera vilka operationsalternativ som bör utföras. Några sätt att behandla biliär atresi är:
  • Kasai-förfarande

Detta är ett kirurgiskt ingrepp som förbinder en del av tarmarna med levern. Målet är att gallan ska kunna flöda direkt mellan de två organen. Kasai-operation måste göras så snart som möjligt efter att barnet har diagnostiserats med biliär atresi. Det finns dock en möjlighet att gallgången störs igen. På lång sikt behöver ofta personer med gallatresi få en levertransplantation.
  • Levertransplantation

En levertransplantation är en procedur för att ersätta en lever som har skadats med en lever från en donator. Den transplanterade delen kan vara hela eller delar av den. Levertransplantationer kan erhållas från donatorer eller släktingar med vävnadsmatchning med patienten. Efter att ha fått en levertransplantation måste patienterna ta vissa läkemedel så att deras immunsystem inte stöter bort eller attackerar donatorlevern. Efter transplantationen måste barnets tillstånd fortsätta att övervakas av det medicinska teamet.

Annistyns kamp med gallatresi

En av berättelserna om kampen mot gallatresi kommer från Annistyn Kate, en dotter som föddes den 1 oktober 2012 och som fick diagnosen en sällsynt sjukdom som gallatresi. Vid 2 månaders ålder fick Annistyn rådet att genomgå en Kasai-operation. Kasai-proceduren varar cirka 9 timmar och kan ta en vecka att återhämta sig. Efter två dagars hemförd var Annistyn tvungen att återvända till sjukhuset eftersom hon fick diagnosen en leverinfektion. Sedan dess har Annistyn behövt ta antibiotika för att behandla det. På julafton fick Annistyn återigen vara på sjukhuset tills 5 dagar senare. Som om det inte var nog, diagnostiserade det medicinska teamet Annistyn som behövde en levertransplantation eftersom Kasai-proceduren inte var tillräcklig för att behandla hennes gallatresi. Kasai-proceduren var bara en tillfällig åtgärd och Annistyn förklarades i behov av en levertransplantation. Från berättelsen som publicerades på American Liver Foundation-webbplatsen växte Annistyn upp frisk och blev till och med en liten tjej som var självständig och kunde ta sin egen medicin. Ett exempel på en berättelse från Annistyn Kate och andra som lider av den sällsynta sjukdomen gallatresi hoppas att det en dag kommer ett nytt medicinskt genombrott som kan öka hoppet om läkning för personer med gallatresi.

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found